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1、常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病。
2、该抗体与血栓形成、血小板、自然流产或宫内死胎关系密切。
3、自1983年Harris等建立了测ACA的方法以来,有关该抗体的研究在世界范围内得到广泛重视并迅速发展。
4、 ACA是抗磷脂抗体(antiphospholipikantibodies,APA)的成份之一。
5、APA抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,其中包括狼疮抗凝物(lupusanticoagulant,LA),抗磷脂酸抗(anti-phosphatidicacidantibody)和抗磷脂酰丝氨酸抗体(anti-phosphatidylserineantibody)等。
6、 抗心磷脂是pangborn1941年从牛的心肌中分离出来的一种具有肮原性的磷脂,并加以命名,其在哺乳动物肌中含量最高,每个心磷脂分子包含4个不饱和的脂肪酸,极易氧化。
7、ACA是与心磷脂分子中带负电荷的磷酸二酯基团结合,但这种结合必须要有心磷脂分子中的甘油酯部分,如果以苄环取代引甘油酯部分,心磷脂的抗原性则消失。
8、ACA分子中的脂肪酸部分为其抗原性的必需成分;ACA与其它分子中带负荷的磷酸二酯基团并不结合,而只与磷脂分子中的该成分起反应。
9、近年Hotkko等研究发现,ACA仅与已氧化的心磷脂结合,而并不能进行氧化的还原性的心磷脂类似物结合。
10、Koike认为心磷脂与ACA的IgG结合需ACA的辅因子β2糖蛋白I(β2-GPI)的存在。
11、Harris建立的ACA固相放射免疫法(RLA)所检出的ACA现认为是针对心磷脂与β2-GPI的复合体该法具有较高的敏感性,以后经Loizou等改良成与放射免疫法效果相同而更为方便的ELISA法。
12、由于该法具有高度敏感性,可定量、可检测抗体类及亚类、易于标准化等优点,目前已成为定量测定ACA的世界性标准。
13、ACA的免疫学分型有IgG和IgA和IgM三类,ACA的发生率男女无明显差异。
14、研究证实,许多因素与ACA产生密切相关,常见的原因有: (1)自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)的硬皮病等; (2)病毒感染:如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染; (3)其它疾病:如支原体系统疾病等; (4)口服某些药物:如氯丙嗪、吩噻嗪等; (5)少数无明显气质性疾病的正常人,特别是老年人。
15、 一、抗磷脂综合征抗磷脂综合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。
16、在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。
17、APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一:全身各脏器动、静脉血栓:复发性流产;胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡;自身免疫性血小板减少,上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮凝血因子(LA)。
18、在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipinsyndrome,ACS)。
19、APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体,机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇,ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β2-GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位,β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应,当ACA与其反应后易形成血栓。
20、因此,当ACL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性,磷脂在APS栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮(SLE)中出现这种综合征时称为继发性抗磷脂综合征,而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。
21、 二、临床表现 血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成,可以发生在动脉,也可在静脉。
22、其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾,视网膜和下腔静脉血栓,但对患者威胁更大是动脉血栓。
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